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Dentistas
Depakote/Depakine
Depresión
Desodorante
Diagnóstico
Dientes, higiene de
Dieta Cetogénica
Disciplina
Distintivo (para aparcar en plazas de minusválidos)
Doctores
Dormitorios, adaptaciones

Dentistas

Muchos padres prefieren llevar a sus hijos a Odontólogos especializados en niños hasta que estos son mayores de edad y -algunos aún después. Estos dentistas suelen tener otros jóvenes pacientes discapacitados - o están especializados en la atención a discapacitados. Dado que es muy difícil lavar los dientes de un niño con Síndrome de Angelman (a causa de su rechazo a que los toquen), la mayoría de los padres planifican una limpieza dental profesional semestral. Con algunos niños se ha utilizado una "papoose" (como sujeción), pero otros tratan de evitar el uso de elementos de sujeción o sedantes. La mayoría de los padres aconsejan asegurarse que hay las suficientes personas para ayudar durante la limpieza, y papá y mamá para acompañarlos (y sujetarlos... hay que sujetar las piernas y brazos de los niños para que no se muevan). Un adolescente de 16 años ha ido al dentista para niños cada seis meses desde que tenía tres años (para las limpiezas y tratamientos con flúor) y nunca ha tenido una carie. Su dentista dice que cualquier otro tipo de intervención odontológica requeriría hospitalización y anestesia.

Algunos padres usan un cuña suave (bloque de caucho) cuando lavan los dientes de su niño. El padre de una chica de 14 años es dentista (Dr. Tony Szyndlar de Port Huron, Michigan) y recomienda los cepillos de dientes "Collis Curve". También puede adquirirse en la mayoría de los establecimientos americanos un nuevo producto que se llama "Cepillo de dientes Radius".

Otros trucos son: Utilizar agua tibia en lugar de caliente o fría porque los niños tienen la boca muy sensible a los cambios de temperatura. Probar con los cepillos eléctricos. Echar unas gotas de Plax en un paño suave y limpiar los dientes y encías del niño. Repetir el proceso con Flúor. Finalmente, pero no por ello de menor importancia: recordar que hay que usar cantidades MUY PEQUEÑAS de dentífrico y flúor pues la mayoría de los niños con el Síndrome de Angelman no saben escupir y tragar la pasta y el flúor puede ser nocivo. También consulte a su dentista.

Nota de la traductora: Tras plantear el caso a un dentista en Madrid (España) (tiene experiencia en administrar tratamientos a personas discapacitadas), aconseja que en lugar de planificar una limpieza semestral, deberían realizarse limpiezas parciales cada dos meses, logrando así un mejor control de la dentadura y menor stress por parte del paciente. En todos los casos indica que suele dar mejor resultado el que los acompañantes sean los fisioterapeutas y/o cuidadores.

Depakote/Depakine

Depakote es el Acido Valproico en cápsulas o "gotas" y Depakene es el mismo compuesto pero en jarabe. Muchos individuos con Síndrome de Angelman utilizan esta medicina para controlar sus crisis con buenos resultados. Se debe realizar un análisis de sangre cada seis meses para controlar el uso de esta droga. Algunos padres prefieren el formato cápsula ya que así tienen la seguridad de que se toman la medicina. Usan papillas, compotas o puddings para que traguen las cápsulas.

Otros padres prefieren el jarabe o las gotas. El jarabe puede administrarse sin mezclarlo con la comida (es similar a un jarabe para la tos ... un poquito pegajoso) Las gotas tienen que administrarse mezclándolas con la comida. Existe el problema de que si el niño no se toma toda la comida en la que se hayan echado las gotas, no habrá tomado la dosis correspondiente por lo que es bueno mezclarlas con una porción pequeña de comida.

Véase:: Ataques epilépticos

Depresión

Casi todos los padres de niños con el Síndrome de Angelman padecen depresiones en uno u otro momento. Los "primeros años" suelen ser particularmente difíciles para todos los miembros de la familia ya que es la época en la que se "abandonan determinadas expectativas" y hay que adaptarse a un estilo de vida sembrado de obstáculos.

Conseguir un diagnóstico claro es un motivo de celebración para algunas familias, especialmente tras varios años de soledad y búsqueda de respuestas. Aquellos que tienen el diagnóstico cuando el niño es muy pequeño experimentan reacciones diferentes. Leen cantidades enormes de literatura al respecto y temen el futuro. Todos los padres pasan épocas de sufrimiento y sentimiento de culpa. Se preguntan ¿por qué yo?, o ¿por qué nosotros? y se dicen a sí mismos que ese no es el tipo de vida que esperaban. Un padre describe el momento en el que te das cuenta que tu hijo sufre una severa discapacidad como un luto muy largo, y muchos pasan por fases de conmoción, negación, pena, aceptación, etc. Enfrentarse a ello se hace todavía mas agotador a causa de la falta de sueño y el cansancio. Como consecuencia de todo ello, es de la mayor importancia el conseguir algunos periodos de respiro. Muchos padres consiguen un determinado número de horas de "tiempo libre" mediante la ayuda estatal (en U.S.A.). Las familias tienen que aprovechar esta ventaja y FORZARSE a sí mismas a pasar algún tiempo lejos del niño. Turnarse con vecinos o amigos en el cuidado de los niños puede ser una solución para conseguir tiempo libre sin tener que gastar dinero.

Algunos padres cuentan que enviar al niño al campamento de verano por primera vez fue una experiencia muy dura. Pero también piensan que hizo madurar a TODA la familia. Una pareja inscribió al resto de sus hijas en la "Liga de las Hermanas Mayores" esto les dio a las niñas la oportunidad de sentir que les prestaban toda su atención y les hizo pensar "yo también soy importante".

Planificar cosas divertidas en las que participe toda la familia es una buena forma de mejorar el ambiente. Incluso aquellas familias con pocos medios pueden salir a comer fuera los sábados, aunque no vayan más allá de la esquina. Parte de la tristeza se debe a la sensación de aislamiento y salir de casa se convierte en sí mismo en una fiesta.

Las charlas con un terapeuta o pertenecer a un grupo de autoapoyo puede ser de ayuda si los padres lo consideran así. La lista de correo electrónico "Angelman Syndrome E-mail Listserv" es un medio estupendo para mantenerse en contacto con otros padres en iguales circunstancias, pero es una buena medida darse un respiro de vez en cuando.

Muchos padres nos dicen que la Fe ha sido su fuerza y su refugio.

Es natural sentirse un poco deprimido en las conferencias u otras reuniones en las que participen muchas familias con niños con el Síndrome de Angelman, en especial las familias muy jóvenes cuando ven niños mayores con el Síndrome, quizá por vez primera. Incluso los padres de niños mayores dicen que todavía se deprimen en estas reuniones multitudinarias a pesar de haber participado en muchas e incluso cuando han esperado sentir ese "ambiente de reunión familiar" típico de estos eventos. Prepararse con antelación ayuda a no hundirse en determinados momentos.

Tanto los padres como el resto de los miembros de la familia tienen que tener una válvula de escape. El resto de los hijos tienen que tener su "propia vida y sus actividades", así como papá y mamá. A veces trabajar fuera de casa es muy deseable para los padres en tanto en cuanto toda la familia colabore en el trabajo doméstico. Además hacer ejercicio es magnífico para el espíritu... a veces un paseito puede hacer maravillas.

En Estados Unidos se vende en supermercados y farmacias el complejo vitamínico "St. John’s Wort" que suele ser efectivo para superar las depresiones suaves. Algunas personas dicen que este suplemento vitamínico es tan efectivo como algunos tranquilizantes y no tiene ningún efecto secundario.

Por último, lea por favor el apartado "Humor". El humor es lo que ayuda a las familias Angelman a sobrevivir y sobreponerse a los periodos de depresión.

Desodorante

Algunos padres prefieren usar "desodorante en spray" porque es más rápido, sin embargo puede caer en la cara del niño. Algunos Angeles toleran el desodorante de roll-on o bolita (e incluso que les afeiten las axilas) en tanto en cuanto se convierta en una costumbre y para ellos sea rutinario. Incluso levantan los brazos cuando ven el desodorante o la maquinilla.

Diagnóstico

El diagnóstico del Síndrome de Angelman se está realizando actualmente en las primeras etapas de la vida del bebe y con mayor frecuencia dado que la sociedad en general (y la comunidad médica) están cada vez mejor informados. Un estudiante de medicina (preguntado por un neurólogo) fue capaz de diagnosticar correctamente el Síndrome de Angelman a un niño mayor en menos de cinco minutos. El estudiante dijo que el Síndrome de Angelman había sido una de las preguntas de su examen final. Ojalá cada vez haya menos niños a los que no se diagnostique correctamente y que a todos se les diagnostique cuanto antes para que reciban el tratamiento adecuado lo antes posible. Hay tanto que aprender y compartir cuando se es miembro de un grupo o familia con este problema y es tan importante para los padres el tener "respuestas". El reciente descubrimiento del gen AS por el equipo de investigación de la Facultad de Medicina de Harvard y la Escuela de Medicina de Baylor trae consigo la esperanza de lo mucho que puede aprenderse del Síndrome de Angelman en el futuro.

Véase: Test Genético

Dientes, higiene de

Solo unos trucos:

Un dentista especializado en niños con necesidades especiales sugiere mojar el cepillo de dientes en un enjuague dental -de los que se compran en el supermercado y cepillar los dientes. Es más suave que el dentífrico. Hay que tener cuidado de que no traguen mucho. En caso de utilizar pasta de dientes, no poner nunca cantidades de mayor tamaño que un guisante

Darle al niño un paño húmedo para que lo chupe después de comer. Quita los restos de comida que quedan entre los dientes.

Véase: Dentistas

Dieta Cetogénica

La dieta Cetogénica ha figurado en la literatura médica desde hace mas de 70 años. Dejó de utilizarse al salir al mercado la medicación anticonvulsionante. Se sabe que se han obtenido hasta un 75% de resultados con éxito. La dieta parece funcionar mejor en niños muy pequeños pues mantienen la Cetosis mejor que los niños más mayores o los adultos y además al ser tan pequeños no existe el riesgo de que se salten el régimen. Esta dieta simula los efectos de la inanición. Los médicos de la Clínica Mayo y del Johns Hopkins han establecido un método para inducir los efectos de la inanición (combustión de grasa, cetosis y cambio en el ph de la sangre) por medio de la administración al paciente de grandes cantidades de materia grasa y limitando la ingestión de proteínas y carbohidratos. Es necesario un control severo de la dieta puesto que cualquier desviación puede hacer bajar totalmente el nivel de cetosis en el paciente y producirle una crisis. La dieta diaria puede incluir por ejemplo un huevo revuelto, hecho con mantequilla, fruta y crema de leche rebajada con agua para el desayuno; un cuenco de palomitas con muchísima mantequilla y cinco lonchas de bacon para la comida; un filete, brócoli y lechuga aliñada con mayonesa y crema de leche rebajada con agua para cenar. Sorprendentemente, la mayoría de los niños que siguen está dieta están delgados, y no existe ningún problema de corazón, dado que la materia grasa parece consumirse. No obstante, hay que administrarles un suplemento multi-vitamínico libre de hidratos de carbono. La mayor parte de los niños que siguen este régimen durante dos años, con resultados, no padecen crisis. para más información contactar con el Dr. John Freeman, Johns Hopkins Health Systems, 600 North Wolfe Street, Baltimore, Maryland 21218, (410) 955-9100. Visite la web :

http://www-leland.stanford.edu/group/ketodiet
http://www.stanford.edu/group/ketodiet/ketospan.html (Español)

En una serie de televisión protagonizada por Meryl Streep se cuenta la historia de un chico (que no tenía el Síndrome de Angelman) que hizo Dieta cetogénica. Los padres habían probado muchos otros tratamientos y medicación (sin ningún resultado) durante algunos meses hasta descubrir la opción de esta dieta. Muchos médicos consideran la Dieta Cetógena como "la última opción" mientras otros puede que no estén de acuerdo. Al menos ahora hay un niño siguiendo este régimen y su madre es una auténtica defensora de la dieta, dados los resultados.

Véase: Ataques epilépticos

Disciplina

Muchos padres educan a sus niños dentro de una disciplina coherente y positiva. Incentivarles con frases de carácter positivo parece ser muy eficaz. Hay que tener en cuenta que generalmente el "mal comportamiento" es fruto del aburrimiento y la frustración y que conseguir que se le preste atención es el principal objetivo del niño. La hiperactividad es también uno de los orígenes de "los problemas" ya que el niño cambia de una actividad a otra y siempre está a la búsqueda de novedades. Parece que si a un niño con el Síndrome de Angelman se le dan cachetes o azotes, tiende a emular ese comportamiento y empieza a pegar. Los niños Angelman con comportamientos violentos suelen ser una respuesta a una educación de carácter agresivo. Los niños con el Síndrome de Angelman parecen comprender cuando están siendo maltratados. Un enfoque tranquilizador y firme parece ser lo mejor y desde luego proporcionarles algo distinto para distraerse es el mejor método para modificar un comportamiento no deseable.

Lo mejor es tener en cuenta que los niños AS tienen un limitado entendimiento cuando se vaya a poner en práctica cualquier tipo de castigo. Por ejemplo, retirarle el resto de la cena porque el niño ha tirado comida al suelo (en un intento de atraer la atención), probablemente no le enseñará a no tirar la comida la próxima vez que coma. La mayoría de los padres de niños con el Síndrome de Angelman les hablan como si entendieran todo lo que se les dice - y eso está bien- pero, es bueno recordar que no siempre entienden todo. Antes de imponer la disciplina es bueno respirar profundamente y tratar de calmarse (los castigos no deben ser la válvula de escape de la ira y la frustración.). Muchos padres cuentan que a sus niños no paran y que parecen obsesivos a veces y que no pueden con ellos. Quizá ese es un buen momento para una "retirada estratégica".

Además, algunos padres y expertos creen que a veces el ignorar el mal comportamiento, hace que dejen de portarse mal (desde luego esta postura conlleva cerros de paciencia y persistencia). Cualquiera que sea el método, los niños con el Síndrome de Angelman parecen "olvidar y perdonar" fácilmente y continuamente buscan el cariño y la alabanza y la atención de toda su familia y las personas que los cuidan.

Distintivo (para aparcar en plazas de minusválidos)

Tu puedes obtener un distintivo para plaza de aparcamiento del departamento de vehículos a motor con un informe de tu médico. Es agradable tener uno para grandes aparcamientos y llenos!. Muchos padres usan los suyos, si no tendrían que ir andando bastante con sus niños.

Doctores

Véase: Médico; Neurólogo

Dormitorios, adaptaciones

Además de las "Puertas alemanas" mencionadas en la sección "Camas/Hora de dormir", una familia instaló una cámara de circuito cerrado de TV en la habitación del niño y pusieron un monitor en la cocina y una TV en el cuarto de estar. Poner un cerrojo en la puerta es otra precaución de seguridad para que los niños no puedan abrirla fácilmente. Puede también ponerse por fuera de la habitación. Poner el interruptor fuera de la habitación en el "hall" puede evitar que el niño encienda y apague la luz durante la noche. Muchos padres utilizan calcomanias decorativas para decorar la habitación de sus hijos ya que son más seguras que las fotografías y pósters. Para evitar que las cajoneras sean vaciadas, una familia ha adaptado el armario con puertas con cerraduras y ha sacado las cajoneras del armario. Con un cerrojo en lo alto de la puerta, el niño no puede llegar a las cajoneras del armario! Poner un pestillo a prueba de niños en la puerta es otra solución.

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